leyendas... ¿o realidad?
Lo flipo, cuando era pequeña, medio en broma medio en serio, quería
ser un vampiro de mayor, leed el primer artículo, que es de una
enciclopedia de medicina, por lo menos por encima, como he hecho yo
que no entiendo nada de esos temas (si alguien sí que sabe que me
explique si es correcto), y luego mirad el segundo, creo que he
cambiado de idea...
PORFIRIA:
Nombres alternativos:
ser un vampiro de mayor, leed el primer artículo, que es de una
enciclopedia de medicina, por lo menos por encima, como he hecho yo
que no entiendo nada de esos temas (si alguien sí que sabe que me
explique si es correcto), y luego mirad el segundo, creo que he
cambiado de idea...
PORFIRIA:
Nombres alternativos:
Porfiria aguda intermitente; coproporfiria hereditaria; porfiria
eritropoyética congénita; protoporfiria eritropoyética
Definición:
eritropoyética congénita; protoporfiria eritropoyética
Definición:
Es un conjunto de trastornos hereditarios que implican anomalías en la
producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la
producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la
mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras
substancias llamadas citocromos. Las porfirias están caracterizadas
por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la
luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales
como el dolor abdominal, cólicos y otros.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
producción de pigmentos de hem, la substancia básica para la
producción de la hemoglobina (pigmento de los glóbulos rojos), de la
mioglobina (pigmento rojizo de las células musculares) y otras
substancias llamadas citocromos. Las porfirias están caracterizadas
por tres hallazgos fundamentales: fotodermatitis (sensibilidad a la
luz que causa erupciones), molestias neurosiquiátricas y viscerales
como el dolor abdominal, cólicos y otros.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
Las porfirias se pueden heredar bien sea como un rasgo autosómico
dominante (causado por la herencia de una copia anormal de un gen) o
autosómico recesivo (que requiere la herencia de dos genes anormales),
dependiendo del tipo de porfiria involucrado. Algunos tipos se inician
en los primeros años de la niñez, algunos en la pubertad y otros
durante la edad adulta.
Un ataque clásico de porfiria aguda generalmente comienza con dolor
abdominal intenso, tipo cólico, seguido de vómitos y estreñimiento.
Durante un ataque agudo, se pueden presentar cambios de la
personalidad, al igual que parestesias periféricas (entumecimiento y
hormigueo), debilidad, parálisis, cambios sensoriales y dolor
muscular. Estos ataques agudos pueden ser mortales y producen
desequilibrios electrolíticos profundos, presión sanguínea baja y
shock.
La orina puede ser rojiza o marrón después de un ataque. La exposición
a la luz solar puede causar enrojecimiento, dolor, sensación de calor,
ampollas y edema cutáneo. Estas lesiones sanan lentamente y usualmente
dejan cicatrices o cambios pigmentarios y pueden causar desfiguración.
Síntomas:
* Orina de color rojizo
* Sensibilidad a la luz del sol
* Formación de ampollas (bula) por exposición a la luz del sol
* Hinchazón (edema) de la piel por exposición a la luz del sol
* Fotodermatitis
* Dolor abdominal tipo cólico que puede ser extremadamente severo
* Estreñimiento
* Vómitos
* Dolor en las extremidades
* Dolor de espalda
* Cambios de personalidad
* Entumecimiento u hormigueo
* Dolor muscular
* Debilidad muscular o parálisis
Signos y exámenes:
* Taquicardia
* Pérdida de los reflejos tendinosos profundos
* Cambios electrolíticos (ver análisis básico de química sanguínea
chem-20), hiponatremia
* Disminución de la función renal como lo indican los siguientes exámenes:
o análisis de orina
o creatinina en el suero
o capacidad de eliminación de la creatinina
o BUN
o potasio en el suero
o gasometría arterial
Exámenes:
* Pruebas sanguíneas de protoporfirina (PROTO) que miden las
porfirinas en la sangre
* Prueba de enzimas para:
o uroporfirinógeno decarboxilasa
o protoporfirinógeno oxidasa
o porfobilinógenoPBG desaminasa
o coproporfirinógeno oxidasa
o alanina deshidratasa
o uroporfirinógeno III cosintasa
o ferroquelatasa
Tratamiento:
Durante un ataque agudo se debe:
* Mantener el balance de electrolitos
* Monitorear los gases sanguíneos
* Incrementar la ingesta de carbohidratos (puede ser con
soluciones de glucosa intravenosa)
* Suministrar calmantes si es necesario
* Suministrar sedantes para aliviar la inquietud y la agitación
* Suministrar propranolol para la hipertensión
* Aplicar hematina intravenosa
Para el manejo crónico de la enfermedad a largo plazo se recomienda:
* No consumir alcohol
* Evitar medicamentos que pueden precipitar los ataques
* Seguir una dieta alta en carbohidratos
* Evitar la luz del sol
* Usar filtros solares (en caso de no existir ninguna contraindicación)
* Evitar traumas cutáneos
* Suministrar betacarotenos
* Considerar la posibilidad de una esplenectomía
Expectativas (pronóstico):
La porfiria se presenta en períodos intermitentes durante toda la
vida, pero con el tratamiento indicado a largo plazo, la persona
afectada puede esperar períodos prolongados sin que se presenten
problemas.
Complicaciones:
* Parálisis muscular progresiva
* Insuficiencia respiratoria
* Cálculos biliares
* Desfiguración
* Coma
Situaciones que requieren asistencia médica:
Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier síntoma de
porfiria de los ya mencionados y en caso de que ya se haya
diagnosticado la enfermedad, se debe buscar asistencia médica al
primer signo de un ataque agudo.
Prevención:
Los futuros padres con antecedentes familiares de cualquier tipo de
porfiria deben solicitar asesoría genética.
La enfermedad del rey Jorge, la explicación de los vampiros:
Bueno todos conocemos las historias, peliculas leyendas y demas sobre
los vampiros q circulan por ahi pero nada mas lejos de la realidad
amigos, los vampiros existen, y estan entre nosotros. NO como la gente
cree q son con largos colmillos y q no pueden salir a la luz del sol
no, son gente con un sindrome muy carazteristico q se llama porfiria
eritropoyética.
La porfiria tiene distintas variedades dependiendo de la enzima
afectada. Una de las más espectaculares consiste en la intoleracia a
la luz solar debida a la acumulación de cuerpos porfíricos (formas
incompletas del HEM debido al fallo en su metabolismo) en la piel, las
cuales absorben los rayos solares y disipan la energía produciendo así
quemaduras cutáneas graves al exponerse al sol. Estos enfermos también
sufren de anemia hemolítica por la disfunción de la hemoglobina
malformada de sus hematíes y problemas de agrandamiento de su bazo (es
donde se mueren los hematíes).
Este hecho puede haber alimentado la creencia en los vampiros en
épocas antiguas por la existencia de personas que no toleran la luz
solar y necesitan desesperadamente sangre por medio de transfusiones
para sobrevivir. el aspecto deforme por las quemaduras se agrava por
la aparición de pelo en zonas donde no debería haberlo a causa de una
disfunción cutánea lo que también parece haber contribuido al mito de
los hombres lobo. Los enfermos de este tipo de porfiria también tienen
los dientes de color rojo por el acúmulo de estos cuerpos porfíricos.
Existe un dato muy curioso y que anima mucho a los amantes de las
explicaciones vampíricas. Nos referimos al efecto que tiene el ajo
para ahuyentar a los vampiros; el ajo ha sido casi un estandarte,
junto al limón, para los defensores de la medicina natural, ya que le
atribuyen propiedades antisépticas, antiparasitarias, expectorantes o
hipotensivas. En 1978 se expuso a la comunidad científica que algunos
extractos del ajo producirían un bloqueo de la coagulación de la
sangre al inhibir la agregación plaquetaria; por otra parte, el grupo
Hemo que forma parte del citocromo P-450 podría ser destruido por uno
de los elementos del ajo, el alquildisulfuro. Quizá por ello, los
vampiros porfíricos huirían de él, pues su ingesta u olor podría
agravar rápidamente su estado de salud.
Por otro lado, la clásica "facies vampírica" se explicaría cuando las
lesiones faciales son extensas y por su carácter recidivante se
vuelven mutilantes, destruyendo los labios (que dejan la dentadura al
descubierto, aparentando ser los dientes de mayor tamaño que el
normal), así como los cartílagos de la nariz (mostrando frontalmente
los agujeros nasales) o los auriculares (dando ocasionalmente un
aspecto puntiagudo a las orejas). Al acumularse las porfirinas, los
ojos pueden aparecer de color rojizo así como los dientes (donde
aparece la llamada eritrodoncia por el depósito porfirínico en la
dentina).
No hace muxo tiempo se descubiro en EEUU una mujer q mataba personas
utilizando luego sus organos para mantener su Hemo alta y evitar las
deformaciones de la enfermedad de los vampiros.
dominante (causado por la herencia de una copia anormal de un gen) o
autosómico recesivo (que requiere la herencia de dos genes anormales),
dependiendo del tipo de porfiria involucrado. Algunos tipos se inician
en los primeros años de la niñez, algunos en la pubertad y otros
durante la edad adulta.
Un ataque clásico de porfiria aguda generalmente comienza con dolor
abdominal intenso, tipo cólico, seguido de vómitos y estreñimiento.
Durante un ataque agudo, se pueden presentar cambios de la
personalidad, al igual que parestesias periféricas (entumecimiento y
hormigueo), debilidad, parálisis, cambios sensoriales y dolor
muscular. Estos ataques agudos pueden ser mortales y producen
desequilibrios electrolíticos profundos, presión sanguínea baja y
shock.
La orina puede ser rojiza o marrón después de un ataque. La exposición
a la luz solar puede causar enrojecimiento, dolor, sensación de calor,
ampollas y edema cutáneo. Estas lesiones sanan lentamente y usualmente
dejan cicatrices o cambios pigmentarios y pueden causar desfiguración.
Síntomas:
* Orina de color rojizo
* Sensibilidad a la luz del sol
* Formación de ampollas (bula) por exposición a la luz del sol
* Hinchazón (edema) de la piel por exposición a la luz del sol
* Fotodermatitis
* Dolor abdominal tipo cólico que puede ser extremadamente severo
* Estreñimiento
* Vómitos
* Dolor en las extremidades
* Dolor de espalda
* Cambios de personalidad
* Entumecimiento u hormigueo
* Dolor muscular
* Debilidad muscular o parálisis
Signos y exámenes:
* Taquicardia
* Pérdida de los reflejos tendinosos profundos
* Cambios electrolíticos (ver análisis básico de química sanguínea
chem-20), hiponatremia
* Disminución de la función renal como lo indican los siguientes exámenes:
o análisis de orina
o creatinina en el suero
o capacidad de eliminación de la creatinina
o BUN
o potasio en el suero
o gasometría arterial
Exámenes:
* Pruebas sanguíneas de protoporfirina (PROTO) que miden las
porfirinas en la sangre
* Prueba de enzimas para:
o uroporfirinógeno decarboxilasa
o protoporfirinógeno oxidasa
o porfobilinógenoPBG desaminasa
o coproporfirinógeno oxidasa
o alanina deshidratasa
o uroporfirinógeno III cosintasa
o ferroquelatasa
Tratamiento:
Durante un ataque agudo se debe:
* Mantener el balance de electrolitos
* Monitorear los gases sanguíneos
* Incrementar la ingesta de carbohidratos (puede ser con
soluciones de glucosa intravenosa)
* Suministrar calmantes si es necesario
* Suministrar sedantes para aliviar la inquietud y la agitación
* Suministrar propranolol para la hipertensión
* Aplicar hematina intravenosa
Para el manejo crónico de la enfermedad a largo plazo se recomienda:
* No consumir alcohol
* Evitar medicamentos que pueden precipitar los ataques
* Seguir una dieta alta en carbohidratos
* Evitar la luz del sol
* Usar filtros solares (en caso de no existir ninguna contraindicación)
* Evitar traumas cutáneos
* Suministrar betacarotenos
* Considerar la posibilidad de una esplenectomía
Expectativas (pronóstico):
La porfiria se presenta en períodos intermitentes durante toda la
vida, pero con el tratamiento indicado a largo plazo, la persona
afectada puede esperar períodos prolongados sin que se presenten
problemas.
Complicaciones:
* Parálisis muscular progresiva
* Insuficiencia respiratoria
* Cálculos biliares
* Desfiguración
* Coma
Situaciones que requieren asistencia médica:
Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier síntoma de
porfiria de los ya mencionados y en caso de que ya se haya
diagnosticado la enfermedad, se debe buscar asistencia médica al
primer signo de un ataque agudo.
Prevención:
Los futuros padres con antecedentes familiares de cualquier tipo de
porfiria deben solicitar asesoría genética.
La enfermedad del rey Jorge, la explicación de los vampiros:
Bueno todos conocemos las historias, peliculas leyendas y demas sobre
los vampiros q circulan por ahi pero nada mas lejos de la realidad
amigos, los vampiros existen, y estan entre nosotros. NO como la gente
cree q son con largos colmillos y q no pueden salir a la luz del sol
no, son gente con un sindrome muy carazteristico q se llama porfiria
eritropoyética.
La porfiria tiene distintas variedades dependiendo de la enzima
afectada. Una de las más espectaculares consiste en la intoleracia a
la luz solar debida a la acumulación de cuerpos porfíricos (formas
incompletas del HEM debido al fallo en su metabolismo) en la piel, las
cuales absorben los rayos solares y disipan la energía produciendo así
quemaduras cutáneas graves al exponerse al sol. Estos enfermos también
sufren de anemia hemolítica por la disfunción de la hemoglobina
malformada de sus hematíes y problemas de agrandamiento de su bazo (es
donde se mueren los hematíes).
Este hecho puede haber alimentado la creencia en los vampiros en
épocas antiguas por la existencia de personas que no toleran la luz
solar y necesitan desesperadamente sangre por medio de transfusiones
para sobrevivir. el aspecto deforme por las quemaduras se agrava por
la aparición de pelo en zonas donde no debería haberlo a causa de una
disfunción cutánea lo que también parece haber contribuido al mito de
los hombres lobo. Los enfermos de este tipo de porfiria también tienen
los dientes de color rojo por el acúmulo de estos cuerpos porfíricos.
Existe un dato muy curioso y que anima mucho a los amantes de las
explicaciones vampíricas. Nos referimos al efecto que tiene el ajo
para ahuyentar a los vampiros; el ajo ha sido casi un estandarte,
junto al limón, para los defensores de la medicina natural, ya que le
atribuyen propiedades antisépticas, antiparasitarias, expectorantes o
hipotensivas. En 1978 se expuso a la comunidad científica que algunos
extractos del ajo producirían un bloqueo de la coagulación de la
sangre al inhibir la agregación plaquetaria; por otra parte, el grupo
Hemo que forma parte del citocromo P-450 podría ser destruido por uno
de los elementos del ajo, el alquildisulfuro. Quizá por ello, los
vampiros porfíricos huirían de él, pues su ingesta u olor podría
agravar rápidamente su estado de salud.
Por otro lado, la clásica "facies vampírica" se explicaría cuando las
lesiones faciales son extensas y por su carácter recidivante se
vuelven mutilantes, destruyendo los labios (que dejan la dentadura al
descubierto, aparentando ser los dientes de mayor tamaño que el
normal), así como los cartílagos de la nariz (mostrando frontalmente
los agujeros nasales) o los auriculares (dando ocasionalmente un
aspecto puntiagudo a las orejas). Al acumularse las porfirinas, los
ojos pueden aparecer de color rojizo así como los dientes (donde
aparece la llamada eritrodoncia por el depósito porfirínico en la
dentina).
No hace muxo tiempo se descubiro en EEUU una mujer q mataba personas
utilizando luego sus organos para mantener su Hemo alta y evitar las
deformaciones de la enfermedad de los vampiros.
12 comentarios
estrella fugaz -
Ave: bueno, sangre de animales come mucha gente, y a mí la morcilla digamos que no me disgusta.
Sara: jajaja, me temo que contraindicaciones sí que tiene, el problema es que en vez de darte la vida eterna te da el envejecimiento prematuro.
Su: sí que lo es.
Vanadis: a mí de Drácula me apasiona el libro, me parece de los mejores que he leído.
Gatazul: supongo que llamándose enciclopedia será verdad, pero bueno, como por internet hay tantas cosas...
Pikifiore: uy, que miedo me está dando la tía de tu abuela ;)
AOH: lo vi en CSI, por eso me puse a buscarlo para escribir este artículo ;)
Evita: jeje, a mí me parece que la sangre está rica JAJAJAJAJA
Somiatruites: yo ya dije que lo leyeseis por encima... :o
Pitu/Yang: la verdad es que encontrar un punto de ciencia con el que explicar una leyenda a mí también me parece apasionante.
Pitu / Yang -
un besin!
somiatruites -
a mí, por lo que hace a la porfiria...merci por la información pero "porfi" otro día no leeré tanto detalle que me he dado cuenta que soy muyy aprensiva...¡¡qué mal rollo me entró madre mía!! jejeje...yo es que desde que conocí la historia "real" de Vlad Tepes (en la que se basa Drácula) ya puse un punto y a parte en el tema.
En fin, que muchos besitos! (o hoy mejor mordiscos?jejeje...eso sigue gustándome...ÑAM!)
evita duncan -
AOH/Rasczak -
Al respecto del ejemplo de la mujer que utilizaba los órganos de sus víctimas para evitar los efectos de su enfermedad, hay un capítulo de CSI donde investigan un caso similar. A disfrutarlo que vale la pena.
Grissom es Dios y Rasczak su profeta. XD
Pikifiore -
Gatazul -
vanadis -
Su -
Qué fuerte ¿no?
Sara -
1Bszo.
Ave -
Alba -
Un besito